521.花瓶-《最终诊断》


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    单侧皮质脊髓束病变→对侧中枢性面瘫、舌瘫→双唇、舌承担的辅音部分不清晰→唇音、舌尖音、舌面音。

    双侧皮质延髓束损害→咽喉部肌肉、声带麻痹→说话带鼻音,声音嘶哑,语言缓慢。常伴吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进、强哭强笑→假性球麻痹。

    基底核病变:唇、舌等构音器官肌张力高、震颤、声带不能张开→说话缓慢、含糊,音调低沉,发音单调,音节颤抖样融合,言语断节,口吃样重复。常见于PD、WD。

    小脑病变:小脑蚓部、脑干内与小脑联系的神经通路病变→发音和构音器官肌肉运动不协调→构音含糊,音节缓慢拖长,声音强弱不等甚至呈爆发样,言语不连贯。→吟诗样语言。

    下运动神经元损害:支配发音和构音器官的核及核下神经,司呼吸肌的脊神经病变→受累肌肉张力过低或张力消失→迟缓性构音障碍→发音费力、声音强弱不等。

    肌肉病变:发音和构音相关的肌肉病变,类似下运动神经元损害所致构音障碍,多伴随其他肌肉病变。

    失语症一词被提出已经有一百多年。这一百多年来,不同学科的学者们从各自对失语症的观察、研究和理论提出了不同的失语症的概念。早在lnbillaud的学生Auburtin处获悉前脑在言语上的重要性,并在1865年宣称“我们用左脑说话”,且提出左额下回与言语的关系,首先科学地论证了语言与脑解剖的关系。当时Broca对患者言语能力丧失创立了新词aphemia,以后接受Trou的建议改称为aphasia,并一直沿用至今。

    语言本身是复杂的,人们的言语活动更是复杂无比,因此大脑病变而产生的失语症症状也千变万化。所以要确切地为失语症下定义很难用“因大脑病变导致语言功能障碍”一句话说清楚。

    失语症各类型的临床特点:

    失语又称感觉性失语,第二种被广泛公认的失语症。Carl年首先对其进行了描述。Wernicke失语约占失语症患者总数的11.06%。

    其特点为:自发谈话:典型的流利型口语,语量多,但缺乏实质词或有意义词,但对话内容较难听懂,常出现错语、赘语和空话,难以表达一定的意思。谈话不费力,句子不短,发音及语调基本正常。听理解:听觉理解障碍最为突出,并伴有复述、阅读、命名、书写等障碍。,对实词和虚词的理解均有困难,常答非所问,但在一定语境下略好。对有语法词和秩序词的句子理解困难。复述:有障碍,常以错语附述;复述能力存在严重障碍,但多由于听不懂检查者的句子意思导致。命名:命名中有找词困难,出现大量错语和新语,不能完成词义性命名,对刺激指示有反应,但不能正确说出物体的名称,不接受语音和选词提示。阅读理解:阅读能力较差;书写:能力较差,尤其是听写,大部分情况下,WA患者的书写技能能够相对保持,但书写完后不知道自己写的是什么。

    传导性失语也称中央型失语。Benson报道传导性失语在临床所有失语症中约占10%。

    其特点为:自发谈话:流利型口语,大多可达意,但存在很多错语,尤其是音位性错语,说话不费力,可稍表达出某些正确含义的句子。听理解:有障碍,但不很严重,对有语法结构词句理解较困难,难以执行复杂指令。复述:复述障碍比自发谈话和听理解困难,多以错语代替,患者能听懂要求复述的内容,却不能将其准确复述出来,这也是对患者而言最有诊断意义的一。命名:常以错语命名,存在音位错语命名,可接受语音选词提示,但仍以错语反应。选词性命名不能。阅读理解:阅读能力较差,伴有音位性错语或词义性错语。书写:书写能力中抄写正常,听写和自发性书写常出现构字障碍,且存在写句困难。

    经皮质运动性失语也称为前部孤立综合征,具有前部失语的基本特点,占失语症总数的23.62%。

    其特点为:自发谈话:呈非流利型口语/中间偏非流利型口语,自发谈话以启动困难和扩展困难、口吃为特点,停顿多,语量少。能够表达完整的短句并大多能达意,但说话费劲、语量较A患者的系列言语很好,可以将熟悉的内容补充完整。听理解:轻度障碍,有比较结构的句子存在理解障碍,对有语法结构的句子和长句子理解障碍明显。复述:较好,甚至达到正常。


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